Le lymphœdème

Par le Docteur Marlène Coupé, Médecine vasculaire

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La lymphe

Elle constitue notre véritable milieu intérieur et baigne tous les organes, son volume est de 2 - 3 litres. C’est un liquide biologique, filtrat du plasma sanguin riche en eau, protéines, graisses et en globules blancs dont les lymphocytes, elle est dépourvue de globules rouges. Elle est pauvre en nutriments mais riche en déchets.

Rôles de la lymphe

Ils sont de deux ordres :

1. Rôle de transport et d’épuration

Elle a un rôle de drainage et d’épuration en piégeant les substances nocives, des cellules mortes, des petits corps étrangers avant leur passage dans le sang. Elle transporte des macromolécules, une partie des déchets cellulaires essentiellement des grosses protéines, que les veines ne peuvent pas véhiculer soit 10 % des déchets. En effet le système veineux prend en charge 90 % des déchets.

Elle transporte aussi des cellules malignes et joue un rôle dans l’apparition de métastases lors d’un cancer.

La lymphe a aussi un rôle nutritif, elle apporte au sang circulant les graisses absorbées au niveau de l'intestin grêle.

2. Lutte contre les infections

Les lymphocytes dans les collecteurs, mais surtout dans les ganglions, neutralisent et détruisent les bactéries, les virus, des cellules tumorales (si elles ne sont pas nombreuses) et sont à l’origine de la production d’anticorps. 

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La lymphe joue ainsi un rôle important dans le système immunitaire.

 

Système lymphatique

Il véhicule la lymphe depuis sa formation jusqu’aux veines sous-clavières qui rejoignent la veine cave supérieure et le cœur droit.

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Le drainage lymphatique débute par un réseau capillaire qui peut se comparer à un réseau maillé, comme un filet de pêche, immédiatement sous la peau et qui récupère l’excédent liquidien et les toxines.

Puis les capillaires initiaux se poursuivent par les canaux pré collecteurs, ceux-ci donnent des collecteurs de plus en plus gros dotés de valves, comme les veines des membres inférieurs et qui jouent un rôle dans la propulsion de la lymphe. Le segment situé entre deux valves est appelé lymphangion. Les collecteurs sont divisés en deux groupes :

  • les plus nombreux drainent la peau et les tissus sus aponévrotiques (situés entre les muscles et la peau) soit 80% de la lymphe.
  • les drainent les viscères, les muscles, les articulations soit 20 % de la lymphe.

Les deux réseaux sont reliés par des perforantes qui font passer la lymphe du réseau profond au superficiel.

Ces canaux convergent à l’étage abdominal vers l’origine du canal thoracique, qui monte en avant de la colonne vertébrale pour rejoindre la veine sous-clavière gauche. Le canal thoracique draine 75 % de la lymphe qui vient des membres inférieurs, de l’abdomen, de l’hémi thorax gauche, du membre supérieur gauche, de la moitié gauche du cou et de l’hémiface gauche. L’hémi thorax droit, le membre supérieur droit, la moitié droite du cou et l’hémiface droite se drainent vers la grande veine lymphatique droite qui s’abouche dans la veine sous-clavière droite.

Ces collecteurs se drainent dans des ganglions particulièrement nombreux à la racine des membres et dans l’abdomen. Les ganglions sont de véritables usines de traitement de déchets : ils filtrent, nettoient et renvoient la lymphe épurée dans la circulation veineuse. 

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Comment circule la lymphe ?

Le système lymphatique ne comporte pas de pompe. La lymphe remonte contre la pesanteur dans les canaux grâce aux contractions rythmiques des lymphangions. Ce sont des contractions puissantes de 12 à 15 / minute envoyant la lymphe de proche en proche vers les ganglions. Les valvules évitent le reflux (retour en arrière). Cette circulation est fortement stimulée par les contractions musculaires lors des mouvements actifs, la compression par bandage ou orthèse de compression, les massages.

La vitesse de circulation lymphatique est de l’ordre de 2-3 cm/min (cm/sec dans le système veineux). Le débit lymphatique est donc très faible : de 1-3 litres par 24 heures. Il est de 100ml/h dans le canal thoracique et peut être multiplié par 10-30 fois avec un exercice ce qui est recherché dans le traitement d’un lymphœdème. Au contraire, l'immobilité prolongée entrave le drainage de la lymphe.

 

Qu’est-ce qu’un lymphœdème  des membres?

C’est la conséquence d’une stase de lymphe dans le tissu interstitiel.

Il y a deux types de lymphœdème :

Les lymphœdèmes primaires.

Ils font partie des maladies rares et touchent moins de 1/2000 habitants. Ils sont liés à une malformation constitutionnelle du système lymphatique. Selon l’importance de cette malformation ils peuvent apparaître tôt, pendant la grossesse (ils peuvent alors être dépistés par échographie fœtale), à la naissance ou pendant les premières années de la vie jusqu’à 35 ans : ce sont les lymphœdèmes primaires précoces, mais il y a aussi des lymphœdèmes primaires tardifs qui apparaissent après 35 ans jusqu’à un âge avancé. Les lymphœdèmes primaires peuvent être associés à d’autres malformations vasculaires et/ou d’organes.

Les lymphœdèmes secondaires

sont les plus fréquents et sont dus à la destruction ou l’obstruction de voies auparavant normales.

Les lymphœdèmes secondaires les plus nombreux sont dus à la filariose et se trouvent dans les pays infestés par les filaires (vers qui canalisent les collecteurs et ganglions) dans les pays tropicaux (Afrique Equatoriale, Amérique Centrale, Asie du Sud Est).

Dans les pays occidentaux la plupart des lymphœdèmes secondaires sont liés au traitement de cancers.

Le lymphœdème peut aussi être le révélateur d’un cancer par l’envahissement ganglionnaire de cellules cancéreuses.

Les mieux connus sont les lymphœdèmes du membre supérieur après traitement d’un cancer du sein.

En France en 2015 il y a eu 54.000 nouveaux cancers du sein (Inca), en moyenne 20 % des femmes traitées développeront un lymphœdème du membre supérieur du côté du cancer opéré. Les causes incriminées sont la taille de la tumeur, la chirurgie (la mammectomie est plus pourvoyeuse qu’une tumorectomie), le curage axillaire et la radiothérapie, même si celle-ci est réalisée à distance du creux axillaire.

En cas de curage axillaire l’incidence du lymphœdème va jusqu’à 28 %, en cas d’utilisation de la technique du ganglion sentinelle cette incidence reste à moins de 7% et les lymphœdèmes qui s’ensuivent sont moins importants : on voit donc l’importance du dépistage précoce de petites tumeurs qui permet d’utiliser cette technique.

Mais il y a d’autres facteurs favorisants le lymphœdème: le surpoids au moment du traitement ou/et celui qui peut s’installer pendant le traitement ainsi que la sédentarité et le manque d’activité physique. Les lymphocèles (collection de lymphe après curage) ponctionnés de multiples fois, les cordes lymphatiques (occasionnées par l’occlusion de collecteurs qui ont été sectionnés) augmentent le risque de lymphœdème. Les surinfections cutanées ou érysipèles (dermohypodermites) représentent un facteur de risque non négligeable.

Outre ces facteurs il existe des prédispositions à développer un lymphœdème secondaire liées à un déficit du capital lymphatique initial et des altérations génétiques multiples telles que celles retrouvées chez les personnes atteintes d’un lymphœdème primaire.

Les lymphœdèmes secondaires des membres inférieurs surviennent après des traitements de cancers utérins, ovariens ou des organes génitaux externes chez la femme et après cancers de la prostate et des organes génitaux externes chez l’homme mais aussi des cancers de la vessie dans les deux sexes. Leur incidence est encore mal connue, elle dépend du stade du cancer et de son traitement.

Les lymphœdèmes après cancers pelviens surviennent dans 75% des cas dans la première année entre le 4° et 7° mois et deviennent rapidement invalidants s’ils ne sont pas pris en charge, par leur grosseur et par l’atteinte des organes génitaux avec des lymphorrhées (écoulements spontanés de lymphe) qui sont la source de surinfection et d’altération considérable de la qualité de vie.

 

Diagnostic d’un lymphœdème

Il est essentiellement clinique basé sur

  • l’interrogatoire qui va rechercher les antécédents du patient, en particulier de cancers, d’érysipèles, d’insuffisance veineuse chronique, de traumatismes mais aussi les antécédents familiaux en cas de lymphœdème primaire
  • les signes cliniques non spécifiques : le signe du godet (empreinte laissée par un doigt après application d’une pression), des angiomes plan 

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  • les signes cliniques spécifiques comme le signe de Stemmer-Kaposi qui est l’impossibilité de pincer la peau du dos du deuxième orteil, on dit que c’est un signe pathognomonique de lymphœdème (c’est-à-dire qu’il n’existe que lorsqu’il y a un lymphœdème), mais il peut être absent. Il traduit des modifications des tissus sous-cutanés qui se sont épaissis par la fibrose et l’engraissement. Il y a aussi une augmentation des plis cutanés des orteils et la base des orteils, il peut y avoir des ongles recourbés poussant vers le haut, une double rangée de cils …

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  • L’évolution de la symptomatologie se fait en 3 stades selon la classification de l’International Society of Lymphology en 2001

Stade 1

Œdème débutant, survenant épisodiquement (en période estivale ou longue station immobile par exemple), avec présence du signe du godet, régressif totalement ou partiellement au repos

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Stade 2

Aggravation du lymphœdème, apparition de changements cutanés avec induration et fibrose, à ce stade apparaît le signe de Stemmer, l’œdème est dépressible (signe du godet) mais le repos ne permet plus de le réduire complètement

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Stade 3

Stade de l’éléphantiasis, l’œdème n’est plus dépressible, il s’indure car il est très fibreux et engraissé avec des modifications cutanées : hyperkératose (épaississement corné de la peau), pachydermie (peau d’éléphant), papillomes (verrues lymphatiques qui se forment sous la pression de la lymphe) et vésicules qui ont tendance à se rompre

 

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En l’absence de traitement le lymphœdème s’aggrave et s’étend progressivement

  • en remontant du pied, à la jambe puis à la cuisse pour le membre inférieur (de la main, à l’avant-bras puis au bras pour le membre supérieur) pour les lymphœdèmes primaires qui débutent dans 90% des cas à la partie distale (pied, main)
  • en descendant pour les lymphœdèmes secondaires, qui généralement débutent par le bras au membre supérieur ou à la cuisse au membre inférieur, vers les organes génitaux, le membre opposé ou le thorax

En cas de lymphœdème d’apparition tardive ou à début proximal (cuisse, bras) il est nécessaire d’éliminer une affection révélatrice du lymphœdème (cancer, compression par tumeur bénigne, filariose) par des examens complémentaires adéquats avant de le classer dans le lymphœdème primaire.

Si la confirmation du lymphœdème est difficile (par exemple en cas d’un œdème récurrent au membre supérieur en l’absence de traitement de cancer du sein, ou si l’œdème au membre inférieur épargne le pied avec absence du signe de Stemmer) il y a une indication à réaliser un examen complémentaires pour explorer le système lymphatique: c’est la lymphoscintigraphie isotopique.

 

Douleurs et lymphœdème

Généralement le lymphœdème n’est pas douloureux sauf chez certains patients qui ont des crises douloureuses liées à des phénomènes inflammatoires dont l’origine est encore mal connue. Par ailleurs, plus le membre devient volumineux et lourd, plus il crée des lourdeurs et des contraintes sur la colonne vertébrale et les articulations, il entraîne alors des douleurs du dos et/ou articulaires pouvant aller jusqu’à créer un handicap.

S’il devient brutalement douloureux il faut rechercher:

  • une surinfection appelée dermohypodermite ou érysipèle
  • une récidive cancéreuse
  • un cancer
  • mais aussi une thrombose veineuse profonde (phlébite) par un écho Doppler veineux
  • ou un obstacle sur une artère (artériopathie) par écho Doppler artériel
  • ou encore une atteinte neurologique par un EMG (électromyogramme), IRM

 

Diagnostics différentiels : ce qui n’est pas un lymphœdème

En cas d’œdème des deux membres inférieurs

  • Les oedèmes liés à une insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique : les signes propres de ces maladies permettent de faire facilement la différence et il y a uniquement un signe du godet
  • Le lipoedème ou lipodystrophie est le plus souvent confondu avec un lymphœdème bilatéral. Il s’agit d’une mauvaise répartition des cellules graisseuses sur les membres inférieurs donnant des « grosses jambes » chez 15 % des femmes à partir de la puberté. Cet état est souvent retrouvé dans la famille chez la plupart des femmes. Il s’accompagne de jambes lourdes, douloureuses avec un maximum en fin de journée, surtout à la station debout, avec quelquefois un petit œdème qui épargne les pieds (il n’y a pas de signe de Stemmer) et qui régresse complètement la nuit. Souvent s’y associe une insuffisance veineuse superficielle faite de petites dilatations variqueuses avec hématomes faciles. Le traitement consiste à maintenir un poids normal, à faire de l’activité physique, à porter des bas de compression de classe 2 de type veineux et éventuellement à recourir à une liposuccion pour améliorer l’esthétique. Une IRM permet de faire la part entre le lymphœdème et une lipodystrophie dans certains cas.
  • Certains médicaments comme les inhibiteurs calciques (médicaments pour le cœur) ou la cortisone au long cours, certaines chimiothérapies (en particulier le taxol) créent des oedèmes qui ne sont pas des lymphœdèmes.
  • Certains rhumatismes inflammatoires peuvent donner des oedèmes et être trompeurs mais en général ils sont très douloureux.

 

En cas d’un œdème d’un seul membre inférieur 

il peut s’agir :

  • d’une thrombose veineuse profonde ou superficielle
  • d’une insuffisance veineuse (varices, mauvais fonctionnement des valves veineuses profondes et/ou superficielles) en sachant qu’une insuffisance veineuse non traitée et très importante peut entraîner au long cours une insuffisance lymphatique
  • d’une entorse ou d’une algodystrophie

 

Les complications du lymphœdèmes

Elles sont avant tout infectieuses.

Les érysipèles sont fréquents  et sont retrouvés chez 25 % des patients avec lymphœdème.

L’érysipèle est dû à un germe, le Streptocoque β hémolytique, qui doit être rapidement traité par des antibiotiques. En effet, les épisodes infectieux aggravent le lymphœdème. La porte d’entrée est souvent une mycose des plis cutanés ou des espaces interdigitaux, mais il peut s’agir d’une coupure ou d’une excoriation cutanée. Le membre atteint ou le sein devient chaud et douloureux et augmente de volume. Ceci peut s’accompagner de signes généraux comme : frissons, tremblements, fièvre et altération de l’état général.

Les complications rhumatologiques

Plus le membre devient volumineux et lourd, plus il crée des lourdeurs et des contraintes sur la colonne vertébrale et les articulations, il entraîne alors des douleurs du dos et/ou articulaires pouvant aller jusqu’à créer un handicap.

 

Le lymphœdème peut avoir des répercussions multiples

Il modifie l’image corporelle et ainsi avoir un retentissement psychologique avec non acceptation de la maladie, angoisses, et dépression.

Il peut entraîner un retentissement sur la vie personnelle, familiale, sociale et professionnelle avec altération de la qualité de vie.

Lorsque le lymphœdème est à un stade avancé il peut créer un handicap physique qui peut engendrer des difficultés professionnelles avec nécessité de reclassement, changement de poste ou de profession. Tout ceci peut être grevé par un manque à gagner lié à des arrêts pour complications, des hospitalisations, des déplacements vers des centres de traitements éloignés du domicile.

 

Quels sont les traitements ?

  • une kinésithérapie spécifique appelée Physiothérapie Décongestive Complexe
  • une prévention personnalisée par l'éducation du patient
  • un traitement médical uniquement pour les complications
  • la chirurgie de résection pour pérenniser un résultat obtenu par une bonne réduction par la physiothérapie décongestive pour enlever un excédent de peau qui empêche la bonne application d’une orthèse, une liposuccion d’un membre engraissé, bien traité et qui ne présente plus de signe du godet pour obtenir une meilleure esthétique ou encore l’ablation de papillomes ou vésicules lymphatiques qui en coulant sont source d’infection. Les autres techniques doivent encore faire leurs preuves.

 

Les buts du traitement

  • réduire le volume d’un membre pour le rendre moins lourd, plus esthétique et surtout plus fonctionnel en retrouvant une bonne mobilité des articulations 
  • diminuer l’incidence des complications infectieuses et rhumatologiques
  • apprendre au patient à devenir par l’Education Thérapeutique qui va lui permettre de devenir plus autonome 

 

Les moyens

  • Des drainages lymphatiques manuels qui peuvent être associés à de la pressothérapie
  • Des mobilisations tissulaires
  • La pose de bandages réducteurs
  • Une gymnastique sous bandages
  • Des orthèse de compression
  • Une mise en place de conseils d’hygiène de vie personnalisés portant sur :
    • La prévention des épisodes infectieux
    • Le contrôle du poids
    • Une activité physique adaptée

 

Organigramme du traitement d’un lymphœdème

Le traitement dépend du stade :

Stade 1

L’œdème étant de petit volume et souvent limité, on peut prescrire d’emblée une orthèse élastique de compression : manchon, chaussette, bas ou collant. Les drainages sont associés à raison de 1 séance par semaine toutes les 2 semaines. Le patient va être orienté vers des ateliers d’Education thérapeutique et sera revu tous les 6 mois pour contrôle médical.

Stade 2 

Avant la mise en place d’une orthèse il est nécessaire de réduire l’œdème par des drainages et quelques bandages multicouches. Les drainages seront poursuivis à raison de 1 à 3 séances par semaine pendant 1-3 mois. L’Education Thérapeutique sera aussi mise en place.

Le patient sera revu tous les 3 mois jusqu’à stabilisation de son œdème.

Stade 3

A ce stade le traitement va comporter deux phases : la phase de réduction intensive et la phase de maintien.

1.Traitement décongestif complexe ou intensif qui vise à réduire l’œdème

Il sera pratiqué la plupart du temps dans un centre de traitement car il nécessite l’expertise de kinésithérapeutes ou d’infirmières bien formés à ces soins et beaucoup de temps !

Il s’agit d’un traitement quotidien de 5 jours ou 2 fois 5 jours voire plus. La première séance commence par un bilan de l’œdème : sa localisation, les caractères de l’œdème, la recherche de troubles cutanés, la présence de mycoses, le retentissement fonctionnel sur les articulations, la mesure du volume comparative avec le coté sain, l’évaluation des pathologies associées, la recherche d’une artériopathie qui peuvent contre indiquer certains éléments du traitement. Ce traitement sera donc personnalisé et contraignant, il doit répondre aux attentes du patient qui doit y adhérer.

Il comporte:

  • des soins de peau : hydratation de la peau, traitement ou prévention de mycoses et d’éventuelles plaies pour diminuer le risque d’infection. La manucure et la pédicurie doivent se faire soigneusement pour éviter les ongles incarnés.
  • des drainages lymphatiques manuels suivis éventuellement de pressothérapie, afin de stimuler le système lymphatique et amener la lymphe qui stagne dans les territoires atteints vers des régions saines et fonctionnelles
  •  des bandages réducteurs multicouches faits de bandages peu ou pas élastiques, c'est-à-dire avec des bandes à allongement court, sur lesquelles peuvent être  superposées des bandes élastiques à allongement long pour la journée mais qui sont à enlever impérativement la nuit
  •  de la marche et de la gymnastique adaptée sous bandages pour augmenter le drainage naturel, activer les pompes musculaires et reconditionner le patient à l’exercice si c’est nécessaire
  • en même temps sera mis en place progressivement l’apprentissage des auto- bandages, auto-drainages et des mesures d’hygiène de vie
  • en fin de traitement décongestif, lorsque le signe du godet a quasiment disparu, sera prescrit une orthèse qui, la plupart du temps sera fait sur mesures. La prise de ces mesures nécessite l’expertise d’un orthésiste bien formé.

2. Phase d’entretien : son objectif est de maintenir l’acquis obtenu pendant la phase précédente

  • Le port des vêtements de compression est impératif le jour. Il faudra vérifier qu’il n’y a pas d’effets délétères (frottements, gant, extrémités froides…), que la classe est suffisante pour maintenir le volume (il est quelquefois nécessaire de superposer deux bas aux membres inférieurs). Si une orthèse n’est pas portée il faut rechercher les causes: la difficulté pour la poser ou l’enlever est la plus fréquente. On recherchera des solutions adaptées: une aide à l’enfilage (enfile- bas ou enfile-manchon) peut en être une. Cette orthèse doit être renouvelée périodiquement, deux à trois par an, entretenue selon les indications du fabricant pour garder son efficacité.
  • La nuit il est souhaitable de pratiquer plusieurs fois par semaine un auto- bandage avec des bandes à allongement court ou de porter un vêtement mobilisateur sur mesure ou en taille standard ce qui simplifie la vie.
  • Le patient sera revu très régulièrement de façon rapprochée : après 1 mois puis 3 mois jusqu’à la stabilisation de l’œdème.
  • On voit ainsi l’importance de l’éducation thérapeutique du patient, qui sera individuelle ou en groupes, avec intervention de différents éducateurs : médecins, infirmières, kinésithérapeutes, orthésistes, psychologues, assistantes sociales, pédicures, association de patients. Le patient pourra acquérir des connaissances sur sa maladie, il apprendra à prévenir les infections, à savoir quand prendre des antibiotiques quand une infection se déclare, à couper les ongles sans risque, à faire des auto-drainages, des auto-massages, à mettre son orthèses de jour et éventuellement de nuit, à l’entretenir correctement, à savoir quand il faut la changer. Il prendra conscience de la nécessité de gérer son poids, de bouger, d’avoir une activité physique adaptée régulière. S’agissant d’une maladie chronique il doit savoir s’adapter et il aura besoin d’être écouté, soutenu par les professionnels de santé, mais aussi par les membres d’une association de patients qui fait partie intégrante du réseau pluridisciplinaire cohérent autour de lui. Tout cela lui permettra de devenir plus observant, de mieux vivre avec sa maladie, de l’accepter mais aussi de devenir acteur de sa propre santé, ce qui contribuera à augmenter sa qualité de vie.

 

Conclusion

Le lymphœdème avec ses multiples facettes est une maladie chronique qu’il est donc important de diagnostiquer et de traiter au stade de début car le traitement sera plus facile et moins coûteux, le lymphœdème sera stabilisé et beaucoup de complications et répercussions négatives seront évitées. La prise en charge nécessite un réseau pluridisciplinaire avec de multiples acteurs autour du patient.